OBJECTIVES: Estimar la razón costo efectividad de la medición de la actividad enzimática de la galactosamina 6 sulfato sulfatasa (GALNS) en leucocitos en comparación con no hacer la medición de la actividad enzimática para la confirmación diagnóstica de la MPS IVA desde la perspectiva del pagador en Colombia METHODS: Estudio de análisis costo efectividad en el que se empleó como modelo un árbol de decisión. El desenlace fue los casos diagnosticados correctamente con MPS tipo IVA. Se incluyó los costos de la cuantificación enzimática de GALNS en leucocitos, consulta con genetista, consulta con especialidades médicas y costos de procedimientos diagnósticos. El horizonte temporal fue inferior a un año. Se realizó análisis de sensibilidad probabilístico (ASP). RESULTS: El costo incremental fue de -($99.165.014) pesos colombianos con una efectividad incremental de 20 casos. El ASP confirma los resultados de los datos basales, en que la cuantificación de la actividad enzimática GALNS fue menos costosa y más efectiva que el comparador. CONCLUSIONS: La cuantificación de la actividad enzimática GALNS es una tecnología dominante para la confirmación diagnóstica de MPS IVA comparado con no hacer la cuantificación de la actividad enzimática desde la perspectiva del pagador en Colombia.