Varios de los países de la Organización para la Cooperación y el Desarrollo Económico (OECD) han abordado el problema de los Medicamentos para Enfermedades Raras (MER) a través de distintos mecanismos. En consecuencia, el acceso a estos es heterogéneo y hasta la fecha no se han realizado análisis que comparen sus experiencias. OBJECTIVES: Comparar los Procesos de Decisión de Cobertura de MER (PDC-MER) empleando el enfoque de cadena de valor en los países de la OCDE. METHODS:  Se realizó una revisión de literatura científica (incluyendo literatura gris), en distintas bases de datos como MEDLINE, Embase, Cochrane, BSC, CINAHL, Econlit, Web of Science, LILACS, en los sitios web de organizaciones gubernamentales, así como también de los que agrupan a países miembros como OCDE, OMS y la Unión Europea (UE). Los hallazgos se llevaron a una matriz comparativa que permitió identificar las actividades estratégicas del PDC-MER y determinar las fuentes de diferenciación en la muestra seleccionada. RESULTS:  Las principales actividades estratégicas del PDC-MER identificadas fueron: evaluación de la tecnología sanitaria, decisión de cobertura y la implementación al sistema de atención sanitaria. Las dos primeras constituyen fuentes de diferenciación, fundamentalmente por las distintas metodologías empleadas en la evaluación de tecnologías sanitarias y por los elementos adicionales que influencian la decisión de cobertura. Destaca particularmente la experiencia de la UE, donde se han generado mecanismos específicos para las decisiones relacionadas con los MER, mientras que en Latinoamérica, México presenta un estado de avance superior al de Chile en la discusión sobre la cobertura de estos medicamentos. CONCLUSIONS: La evaluación de tecnologías sanitarias en el PDC-MER es la actividad estratégica que más comúnmente determina las diferencias en el acceso a MER. Los hallazgos del presente trabajo podrían apoyar la discusión que tiene lugar actualmente en Chile sobre cobertura de tratamientos de alto costo, entre los cuales se incluirían los MER.